Zespół Westa

Zespół Westa – objawy, przyczyny i leczenie Zespół Westa(zwany także napadami zgięciowymi) jest to choroba z kręgu encefalopatii padaczkowych, która pojawia się u niemowląt i małych dzieci. Encefalopatia oznacza…

Zespół Westa – objawy, przyczyny i leczenie

Zespół Westa(zwany także napadami zgięciowymi) jest to choroba z kręgu encefalopatii padaczkowych, która pojawia się u niemowląt i małych dzieci. Encefalopatia oznacza uszkodzenie mózgu – w chorobie tej dochodzi do niego po każdym napadzie. Zespołowi Westa może towarzyszyć także upośledzenie umysłowe.

Należy do rzadkich chorób, ponieważ diagnozuje się go średnio u jednego na 3500 dzieci. Choroba jest też częściej spotykana u chłopców niż u dziewczynek. 

Przyczyny Zespołu Westa są bardzo różnorodne, praktycznie każde zaburzenie prowadzące do uszkodzenia mózgu może być przyczyną tej choroby. Przyczyny te można podzielić na 3 grupy : prenatalne, okołoporodowe i postnatalne.

Przyczyny Zespołu Westa

Do przyczyn prenatalnych możemy zaliczyć:

  • zespół Downa,
  • stwardnienie guzowate,
  • wrodzone infekcje,
  • wodogłowie.

Do przyczyn okołoporodowych Zespołu Westa zaliczamy:

  • niedotlenienie okołoporodowe,
  • uraz,
  • infekcje (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu),
  • krwawienie wewnątrzczaszkowe.

Postnatalne czynniki to:

  • zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu,
  • uraz,
  • fenyloketonuria,
  • hiperglicynemia,
  • choroby neurodegeneracyjne.

Do charakterystycznych objawów zespołu Westa należą:

  • zgięciowe napady padaczkowe (nagły skurcz mięśni zginaczy, który objawia się zgięciem głowy i tułowia ku przodowi; często występuje w seriach trwających około 10 minut, mogą towarzyszyć im okrzyki i wydawanie odgłosów);
  • pobudzenie i niepokój psychoruchowy;
  • ślinotok, wymioty;
  • zaburzenia świadomości;
  • wzmożona potliwość;
  • zaczerwienienie twarzy.

Im wcześniej pojawią się objawy Zespołu Westa, tym gorsze rokowanie – ponieważ podatny w tym wieku mózg dziecka jest dłużej poddawany działaniu niszczących go wyładowań. U praktycznie wszystkich dzieci obserwuje się opóźnienie rozwoju psychoruchowego czy upośledzenie umysłowe. Rokowanie jest zróżnicowane i zależne od wieku wystąpienia objawów i czynnika sprawczego.

Leczenie Zespołu Westa

Leczenie Zespołu Westa jest procesem długotrwałym, którego efekt opiera się na ograniczeniu napadów padaczkowych oraz poprawie funkcjonowania psychomotorycznego dziecka. Leczenie zespołu Westa jest poszerzane o dietę ketogeniczną, czyli bogatą w tłuszcze i ubogą w węglowodany. Tłuszcze nienasycone ulepszają funkcjonowanie układu nerwowego i usprawniają procesy tworzenia się nowych połączeń nerwowych. W leczeniu zespołu Westa wykorzystuje się także leczenie hormonalne oraz stymulację nerwu błędnego. W niektórych przypadkach lekarz decyduje o przeprowadzeniu operacji neurochirurgicznej, która ma na celu niszczenie ognisk padaczkowych w mózgu pacjenta.

Diagnostyka Zespołu Westa

Aby zdiagnozować zespół Westa, należy wykonać przede wszystkim badanie elektroencefalograficzne (EEG), czyli ocenę bioelektrycznej czynności mózgu. Ponadto wykonuje się też badania obrazowe, takie jak: tomografia komputerowa (TK) mózgu lub rezonans magnetyczny (MRI). Diagnostyka obejmuje również badania krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego, badania metaboliczne, badania pod kątem infekcji (krwi, moczu, płynu mózgowo-rdzeniowego). Ważna jest także diagnostyka obrazowa ośrodkowego układu nerwowego.

Dzieci z Zespołem Westa wymagają także rehabilitacji ruchowej. Niezwykle ważna jest też kompleksowa opieka psychologiczna nad dzieckiem oraz udzielenie wsparcia rodzicom.

Zazwyczaj zespół Westa jest schorzeniem towarzyszącym innym chorobom i zaburzeniom, takim jak:

  • niedotlenienie wewnątrzmaciczne
  • niedotlenienie okołoporodowe;
  • niska masa urodzeniowa dzieci urodzonych w prawidłowym terminie (nie wcześniaków);
  • wodogłowie;
  • małogłowie (mikrocefalia);
  • polimikrogyria (wada rozwojowa polegająca na nadmiernym pofałdowaniu mózgu);
  • dysplazje korowe;
  • anomalie chromosomowe u dziecka;
  • zespół Sturge’a-Webera;
  • wrodzone zakażenia (np. toksoplazmoza, wirus cytomegalii);
  • encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna;
  • encefalopatie mitochondrialne;
  • stwardnienie guzowate;
  • fenyloketonuria;
  • krwotoki wewnątrzczaszkowe;
  • choroba syropu klonowego;
  • zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i jego konsekwencje;
  • zespół Downa;
  • malformacje naczyń mózgowia
  • przebyte urazy głowy.

Rokowania dla dzieci z zespołem Westa są bardzo złe. U około 10% chorych dzieci kończy się śmiercią, w tym aż 5% dzieci umiera przed osiągnięciem 5. roku życia. W większości przypadków chorobie towarzyszą znaczne trudności poznawcze i dysfunkcje umysłowe: nawet u 70% dzieci z zespołem Westa stwierdza się upośledzenie umysłowe w stopniu znacznym. 

Poprzedni wpis

Mukowiscydoza

Nasi podopieczni

Formularz wpłaty

Po kliknięciu "Kontynuuj" zostaniesz przekierowany/na do strony PayU, aby sfinalizować płatność. Prosimy o zapoznanie się z naszą polityką prywatności oraz regulaminem. Pamiętaj, że Twoje dane są anonimowe i przetwarzane tylko w celu obsługi transakcji.

Dziękujemy za Twoje dobre serce

W imieniu naszych Podopiecznych serdecznie dziękujemy za okazaną otwartość i szacunek do drugiego człowieka

Informujemy, że używamy plików cookies. Korzystanie z naszej strony jest jednoznaczne z wyrażeniem zgody na ich użycie.

W każdym momencie możesz określić warunki przechowywania lub dostępu cookies w Twojej przeglądarce.